Välimuselt on nad tohutult tugevad, kuid samal ajal tasakaalukad ja elegantsed. Võimsate tagajalgadega liigub ta kiirustamata, kindlalt ja sujuvalt. Pürenee mäestikukoerad on üleni valged või valged hallide (mägra- või hundihallide), sidrunkollaste või oranžitooniliste (pruunide) laikudega peal, kõrvadel ja sabatüve piirkonnas. Täiskasvanud isase minimaalne turjakõrgus on 70 cm ja kaal 50 kg. Täiskasvanud emaste turjakõrgus algab 65 cm ja kaal 40 kilogrammist.
Pürenee mäestikukoerad on enamasti südamlikud kaaslased. Samas võivad nad teise, sarnase suurusega koera suhtes agressiivsed olla. Võõraid see koer ei usalda ning kaitseb sind ja su peret kõigi soovimatute võõraste eest. Pürenee mäestikukoerad võivad olla põikpäised ja kangekaelsed ning nad pole hea valik esmakordsetele koeraomanikele. Pigem sobivad nad kogenud koerapidajatele.
Püreneedest, mägedest, mis eraldavad Prantsusmaad ja Hispaaniat, pärit koera tõu täpne ajalugu on teadmata, kuid nad on Prantsusmaal loomi karjatanud terve aastatuhande. Selle tõu sarnasete fossiilide vanus ulatub pronksiaega (1800–1000 eKr). Enne Prantsuse revolutsiooni võis Pürenee mäestikukoeri leida Prantsusmaal suuri losse valvamas. Pole täpselt teada, millised tõud on Pürenee mäestikukoera aretamisse panustanud, kuid tõenäolised kandidaadid on kuvasz Ungarist, Maremma-Abruzzi lambakoer Itaaliast ja Anatoolia karjakoer Türgist. See tõug töötab siiani Prantsusmaal, kaitstes lambaid ja kariloomi kiskjate ning varaste eest.
